HISTORIA CLÍNICA
Paciente: mujer de 38 años
Motivo de consulta: Hiperexcitabilidad sexual persistente
AP: Peso: 52 kg. Talla 170 cm. IMC: 17,99: delgadez aceptable. No alergia medicamentosa conocida. No hábitos tóxicos. Refiere que desde siempre ha tenido la Prolactina elevada y en ocasiones le han tratado con Cabergolina. Intervenida de embarazo ectópico en mayo 2016.Reglas regulares. No embarazos a término.
Tiempo de evolución de la enfermedad: 8 meses
EVA: 3-8-10/10. Intensidad del dolor con significación clínica.
DN4 para el dolor neuropático: 3/10. Sin significación clínica.
Escala HAD. Ansiedad y Depresión. A: 8, D: 1. Con baja significación clínica.
Índice de discapacidad de Oswestry: 50 %.
41%-60% (Incapacidad severa): El dolor es el principal problema en estos pacientes pero también pueden experimentar grandes problemas en viajar, cuidado personal, vida social, actividad sexual y sueño. Una evaluación detallada es apropiada.
Debut de la enfermedad y evolución: En octubre del 2017 comenzó con cosquilleo en la zona urogenital que le provocaba una excitación sexual alta no deseada. La situación persiste hasta la actualidad con diferencias en la intensidad del cosquilleo/excitación a lo largo del día y de los días.
En cuadro se inició mientras se encontraba en Grecia por vacaciones y se pensó que podría ser una infección de orina por lo que se trató con antibióticos
De regreso a Honduras ha sido evaluada por diferentes especialistas: Urólogo. Ginecólogo. Neurólogo. Angiólogo. Neurocirujano. Sin resultados aparentes.
Se practicaron diferentes análisis: infección de orina por Klebsiella oxytoca en diciembre del 2017 y en enero del 2018 por Klebsiella pneumoniae, infección de mucosa del clítoris en diciembre 2017 por E. Coli, infección de secreción vaginal por Klebsiella pneumoniae e infección de secreción vaginal en enero del 2018 por E. faecalis.
Se indicó tratamiento con Tartrato de tolterodina, refiere discreta mejoría.
En marzo del 2018 se añadió tratamiento con Amitriptilina.
En mayo del 2018 se añade tratamiento con Pregabalina.
Características del dolor: Se localiza en la zona genital; más o menos en las glándulas de Skene. Frecuentemente lo nota en la uretra, el vestíbulo y en el clítoris. El inicio fue repentino. Es constante. Es una sensación que provoca excitación. Como si estuvieran caminando insectos en la zona. Sensación de cistitis sin dolor al orinar. Como si no bajara la última gota.
Factores agravantes del dolor: Lo agrava el andar, el ir a orinar, sentarme en sillas duras o tras pasar la ducha por la zona. El calor.
Factores de mejora del dolor: Lo alivia a veces un masaje en la zona lumbar. Lo enmascara poner un EMS en las piernas (con descarga eléctrica fuerte que haga un poco de daño).
Exploración física: Sin datos.
Estado actual del proceso: Persisten los síntomas referidos. La paciente refiere que la sensación puede varias en cuanto a intensidad a lo largo del día y también puede variar de unos días a otros. Esta alteración sensorial no le permite realizar una vida normal, ya que le obliga a estar en reposo numerosas horas del día. Recibió una inyección de corticoides y mejoró bastante durante dos días. No puede mantener relaciones sexuales a pesar de haberlo intentado, porque la incomodidad que le origina cualquier excitación sobre la zona. Le permite dormir, muy rara vez interfiere en el sueño.
Exploraciones complementarias:
- Potenciales evocados somatosensoriales de nervio pudendo y tibial: La conducción es normal en la vía somatosensorial de los nervios pudendo y tibial bilateralmente.
- RM cerebral. Estructuras intracraneales dentro de límites normales.
- Analítica de orina: Klebsiella oxytoca +
- Estudio de mucosa de clítoris: Muestra; Mucosa de piel del clítoris: E. Coli +
- RM lumbar: Abombamiento discal L4-L5. Protrusión discal posterocentral L5-S1 con engrosamiento de ligamentos amarillos que disminuye los diámetros del foramen neural izquierdo.
- Estudio de secreción vagina: Muestra: Secreción vaginal: Klebsiella pneumoniae +
- Analítica de orina: Klebsiella pneumoniae +
- Analítica: Prolactina 97.3ng/ml (Referencia 1.9 – 25).
- RM cervical: Cambios osteodegenerativos con datos de abombamiento discal C4-C5. Protrusión discal posterior C5-C6 que comprime saco tecal y disminuye los diámetros del canal medular y ambos forámenes neurales.
- Estudio de secreción vagina (31 de enero del 2018): Secreción vaginal: E. faecalis +
- Informe de angiología: Angio IRM abdomino-pélvica. Sin compromiso arteria ni venoso, no hay obstrucción ni evidencia de proceso trombótico en zona evaluada.
- Informe de Neurología: Ha recibido tratamiento sintomático con amitriptilina llegando a dosis de 125 mg sin tolerar el incremento, por lo que actualmente se ha iniciado pregabalina.
- Informe de Neurocirugía: Diagnostico Síndrome de genitales inquietos el cual adolece desde octubre 2017. Se le ha planteado es la realización de bloqueo del ganglio impar.
COMENTARIOS INICIALES
La secuencia diagnóstica no ha sido suficientemente sistemática. Los estudios han sido, general, muy básicos. Se sugieren estudios adicionales para aclarar la naturaleza del proceso.
Los tratamientos recomendados han sido poco o nada efectivos. No se ha recomendado tratamiento médico rehabilitador alguno.
EVALUACIÓN DEL CASO, OBSERVACIONES, CONTRIBUCIONES DEL CONSULTANTE Y RECOMENDACIONES. RESPUESTAS AL PACIENTE
La paciente presenta un cuadro complejo de hiperexcitabilidad pélvica crónico, que produce incertidumbre y ansiedad ante una falta de diagnóstico certero.
Observaciones a la historia clínica:
La intensidad del dolor es significativa. El índice de discapacidad es alto. El dolor es fundamentalmente miofascial. No presenta dolor neuropático ni visceral. Afecta a la calidad de vida del paciente. El paciente presenta cierta depresión reactiva al proceso.
Es sugerente la perfecta localización y descripción del dolor: es lumbosacro y abdomino pélvico con irradiaciones a la pierna derecha por cara posterior, a la cadera y al testículo derecho.
Observaciones a la exploración:
Las exploraciones abdomino-pélvicas no se han realizado o no hay datos.
Deberían explorarse de forma sistemática los siguientes músculos: bulbocavernoso, isquiocavernoso, elevador del ano, esfínter anal externo, coxígeo, transversos del periné, oblicuo interno, oblicuo externo, recto abdominal, glúteo mayor y medio, cuadrado lumbar, piramidal, obturador interno, iliopsoas, isquiotibiales y aductor mayor fundamentalmente.
Observaciones a las exploraciones complementarias:
Las RNM no han aportado datos significativos para diagnosticar este síndrome. Los estudios electromiográficos y electroneurográficos del suelo pélvico, así como el informe de angiología son muy básicos e incompletos.
Observaciones a los posibles diagnósticos
- ¿Por qué pensamos que podemos encontrarnos ante un síndrome de excitación sexual persistente?
Bajo ese nombre se encuentran un conjunto de síntomas de excitación sexual persistente localizados en el área genital: clítoris, uretra, vagina y pelvis sin que exista realmente excitación ni deseo sexual y que son desagradables y molestos para quien los presenta. La paciente presenta una sintomatología compatible con este cuadro.
- ¿Con qué patologías se debe realizar el diagnostico diferencial?
Con una mayor ingesta de soja, medicación exógena, quistes de Tarlov, alteraciones miofasciales de los músculos circundantes, alteraciones neurológicas centrales, cambios neurológicos periféricos (neuropatía o atrapamiento del nervio pudendo), cambios vasculares (síndrome de congestión pélvica), presión mecánica contra estructuras genitales sensibilizadas (p ej., músculos), cambios inducidos por medicamentos, cambios psicológicos (estrés ), la iniciación o el cese del tratamiento con medicación antidepresiva y otros estabilizadores del estado de ánimo, el inicio de la menopausia, la inactividad física y la asociación con una vejiga hiperactiva.
RECOMENDACIONES
La paciente, en un primer paso, debería realizarse pruebas neurofisiológicas (electromiografía y electroneurografía) y estudios angio-gráficos abdominopélvicos más detallados incluyendo eco doppler del sistema vascular abdominopélvico. También, realizar una RNM enfocada a descartar quistes de Tarlov.
Debe realizarse una completa exploración de los músculos del suelo pélvico para determinar el estado de estos, pues están relacionados directamente con los síntomas presentes en la paciente.
En un segundo paso, encontrar un equipo multidisciplinar en patologías del suelo pélvico.
RESPUESTAS AL PACIENTE
- ¿Qué estudios estarían indicados para saber cuál es la causa de mi problema?
Realizar estudios angio-gráficos abdominopélvicos más detallados incluyendo eco doppler del sistema vascular abdominopélvico, así como estudios electromiográficos y electroneurográficos del suelo pélvico. RNM enfocada a descartar quistes de Tarlov.
- Valoración del diagnóstico “Síndrome de genitales inquietos”
Este síndrome es sinónimo del síndrome de excitación sexual persistente. Sí, efectivamente, pensamos que estamos ante esta patología.
- ¿Qué es?
Bajo ese nombre se encuentran un conjunto de síntomas de excitación sexual persistente localizados en el área genital: clítoris, uretra, vagina y pelvis sin que exista realmente excitación ni deseo sexual y que son desagradables y molestos para quien los presenta.
- ¿Cómo se diagnostica?
Por la clínica y se deben descartar o confirmar patologías:
una mayor ingesta de soja, medicación exógena, quistes de Tarlov, alteraciones neurológicas centrales, cambios neurológicos periféricos (neuropatía o atrapamiento del nervio pudendo), cambios vasculares (síndrome de congestión pélvica), presión mecánica contra estructuras genitales, cambios inducidos por medicamentos, cambios psicológicos (estrés ), la iniciación o el cese del tratamiento con medicación antidepresiva y otros estabilizadores del estado de ánimo, el inicio de la menopausia, la inactividad física y la asociación con una vejiga hiperactiva.
- ¿Qué especialista debería llevar el caso?
No pertenece a ninguna especialidad en concreto. Debería ser equipo multidisciplinar.
- ¿Cuál es la estrategia de tratamiento a seguir?
Primero tener un diagnostico certero si es posible.
Con respecto a los tratamientos disponibles ensayar los menos agresivos primero.
- Valoración de la propuesta de practica Bloqueo del ganglio impar de la cadena simpática
No existe indicación alguna en la literatura médica, pero al no ser muy agresivo se podría ensayar si los tratamientos de primera línea fracasan.
- Alternativas de tratamiento
No hay un tratamiento princeps o gold standard.
Medicamentos que han sido probados para esta patología: benzodiacepinas (clonazepam, oxazepam), tramadol, amitriptilina, agonistas del receptor de dopamina (pramipexol), antiepilépticos (carbamazepina, oxcarbazepina, pregabalina y gabapentina) y anti dopaminérgicos (risperidona). La psicoterapia fue efectiva en algunos casos.
Fisioterapia específica del suelo pélvico, podría ser útil, combinándola con inyecciones de toxina botulínica en síndromes miofasciales del suelo pélvico.
También, se ha utilizado la estimulación nerviosa eléctrica transcutánea.
Se puede ensayar con lidocaína al 5% en gel neutro de forma tópica.
En pacientes con neuropatía del pudendo por atrapamiento (raro), el tratamiento quirúrgico es de elección.
CONCLUSIONES
Estamos ante cuadro complejo. Existe poca literatura médica acerca de esta patología. No obstante, no se debe perder la esperanza de encontrar la causa, siendo así más fácil encontrar el tratamiento adecuado.
Bibliografía
- Aswath M, Pandit LV, Kashyap K, Ramnath R. PersistentGenital ArousalIndian J Psychol Med. 2016 Jul-Aug;38(4):341-3.
- Leiblum SR, Nathan SG. Persistent sexual arousal syndrome: A newly discovered pattern of female sexuality. J Sex Marital Ther. 2001;27:365–80.
- Leiblum SR. Persistent genital arousal disorder: An update of theory and practice. The Female Patient. 2009;34:19–20.
- Leiblum S, Brown C, Wan J, Rawlinson L. Persistent sexual arousal syndrome: A descriptive study. J Sex Med. 2005; 2:331–7.
- Leiblum S, Seehuus M, Goldmeier D, Brown C. Psychological, medical, and pharmacological correlates of persistent genital arousal disorder. J Sex Med. 2007;4:1358–66.
- Korda JB, Pfaus JG, Goldstein I. Persistent genital arousal disorder: A case report in a woman with lifelong PGAD where serendipitous administration of varenicline tartrate resulted in symptomatic improvement. J Sex Med. 2009;6:1479–86.
- Goldmeier D, Mears A, Hiller J, Crowley T. BASHH Special Interest Group for Sexual Dysfunction. Persistent genital arousal disorder: A review of the literature and recommendations for management. Int JSTD AIDS. 2009; 20:373–7.
- Leiblum SR, Chivers ML. Normal and persistent genital arousal in women: New perspectives. J Sex Marital Ther. 2007;33:357–73.
- Amsterdam A, Abu-Rustum N, Carter J, Krychman M. Persistent sexual arousal syndrome associated with increased soy intake. J Sex Med. 2005;2:338–40.
- Mahoney S, Zarate C. Persistent sexual arousal syndrome: A case report and review of the literature. J Sex Marital Ther. 2007;33:65–71.
- Komisaruk BR, Lee HJ. Prevalence of sacral spinal (Tarlov) cysts in persistent genital arousal disorder. J Sex Med. 2012;9:2047–56.
- Waldinger MD, Venema PL, van Gils AP, Schutter EM, Schweitzer DH. Restless genital syndrome before and after clitoridectomy for spontaneous orgasms: A case report. J Sex Med. 2010;7:1029–34.
- Philippsohn S, Kruger TH. Persistent genital arousal disorder: Successful treatment with duloxetine and pregabalin in two cases. J Sex Med. 2012;9:213–7.